川崎病熱點論壇

川崎病熱點論壇

時間：2012年12月29日信息來源：本站原創 點擊：709次  我要評論(0) 【字體： 大  中  小】

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第十二篇 川崎病臨牀問題解答
1. 川崎病是什麼疾病？
川崎病是1967年日本川崎富做醫師首選報道，並以他的名字命名的疾病，又稱皮膚黏膜淋巴結綜合徵（MCLS）,臨牀多表現：發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。
 
2. 川崎病的流行病學特色？
日本曾有三次發病高峯，1979年15519例，1982年15519例，1986年12847例，1973年首先在日本國土之外的朝鮮半島、中國及美、澳、歐洲相繼發現；亞裔人發病較多，日本民族尤多見；多發生於嬰幼兒，6～11月爲發病高峯，男性發病率較女性爲高（1.35～1.5：1），複發率約1～3%，四季皆有發病，我國以春夏之交稍多發。
 
3. 川崎病主要症狀的表現率如何？
主要症狀的表現率：發熱持續5天以上（少數病例5天之內退熱-輕症），雙眼球結膜充血、口脣潮紅、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、多形性皮疹常爲必有項目（表現率>90%）, 非化膿性頸部淋巴結腫大（表現率50%～75%）、掌跖紅斑（90%）、硬性水腫（75%）、指端甲牀皮膚移行處有小脫皮（恢復期）爲必發項目（98%）。
 
4. 川崎病需與哪些疾病相鑑別？
⑴ 特異性炎症疾病（感染性）：耶爾森菌感染，溶血性鏈球菌感染（猩紅熱、暴發性），葡萄球菌感染（中毒性休克綜合徵），肺炎衣原體感染，病毒感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感染、鉤端螺旋體病。
⑵ 非特異性炎症疾病：Stills病，Stevons-Johnson綜合徵，藥物過敏，疫苗接種後，燒傷後。
 
5. 川崎病的主要治療方法？
主要治療方法是川崎病的急性期治療，明確診斷後口服腸溶阿司匹林30～50mg/Kg.d，分2～3次口服，熱退後調整爲3～5mg/（Kg·d）和病程10天內（多主張7天內）大劑量丙種球蛋白靜滴，目前國際上多主張2g/kg單次運用。
 
6．哪類病人需運用丙種球蛋白療法？
美國心臟協會（AHA）提出，川崎病急性期患兒均採用IVGG，日本川崎病研究組IVGG療法適應症爲冠狀動脈瘤高危患者，多采用原田計分法：①白細胞數>12×10 ⁹/L;②血小板計數<350×10 ⁹/L; ③C-反應蛋白強陽性（>4.0mg/dl）;④紅細胞壓積<0.35;⑤血漿白蛋白<35g/l; ⑥年齡≤12個月；⑦性別，男性。以上計分方法在發病7天內計分，每項爲1分，計分爲4分以上爲IVGG療法的適應症。
 
7. 靜脈注射丙種球蛋白，其做用機理？
⑴封閉了血液中單核細胞、血小板或血管內皮細胞表面的IgFc受體，阻斷IgFc與IgFc受體的免疫反應；
⑵可以使抗獨特型抗體的修復；
⑶提供某種特異性抗體，中和抗原（毒素）做用；
⑷抑制PDGF（血小板源生長因子）。
 
8. 傳統首選治療藥物阿司匹林的做用機理？
⑴抑制還氧化酶減小前列腺素的生成；
⑵在血小板內可阻斷產生血栓素A2；
 
9. 川崎病患者是否能夠使用激素類藥物？
對於確診川崎病的患者，激素的使用僅限於應用2次或更多靜脈丙種球蛋白後，仍持續發熱的患者。
 
 
10. 川崎病的天然病程？
川崎病的病程大約可分如下四期：
①急性期1～11天；
②亞急性期：11～21天；
③恢復期：21～60天；
④慢性期：60天之後。
 
11. 川崎病的病程各期的臨牀表現？
急性期：高熱、眼結合膜充血、皮疹、口腔改變、淋巴結腫大、煩躁、血沉快、CRP增高、白細胞高；
亞急性期：體溫仍可有波動，繼續煩躁，較前減輕，眼結合膜充血未痊癒，指趾端脫皮，血小板增高；
恢復期：症狀徹底消失，眼結合膜稍留充血，淋巴結消腫，血沉、白細胞總數漸正常；
慢性期：臨牀表現大多正常。
 
12. 川崎病的病程各期冠狀動脈及其餘動脈的病變特色？
急性期：動脈周圍炎、微血管及小動脈、小靜脈炎、中型及大型的內膜炎症；
亞急性期：動脈瘤，血栓造成，中型動脈狹窄，血管壁水腫；
恢復期：血管的炎症減輕，動脈瘤可逐漸消退；
慢性期：瘢痕造成，內膜增厚。
 
13. 川崎病的病程各期的致命緣由？
急性期：心肌炎、心律失常；
亞急性期：心肌梗死、動脈瘤破裂、心肌炎、心律失常；
恢復期：心肌梗死、缺血性心臟病；
慢性期：心肌梗死。
 
14. 川崎病的心血管併發症？
心臟和冠狀動脈的受累多發生在起病1-6周，心血管併發症主要涉及全身中小動脈及心臟，尤爲是冠狀動脈對被侵犯，部分患兒可造成冠狀動脈瘤，嚴重者可致使心肌梗賽甚至猝死。
 
15. 兒童冠狀動脈異常的標準：
5歲如下冠狀動脈內徑＞3mm，5歲以上＞4mm； 冠狀動脈內徑爲鄰近節段的1.5倍,管腔不規則。
冠狀動脈病變的分類:小的冠脈瘤或冠狀動脈擴張：冠狀動脈內徑≤4mm；≥5歲年長兒冠狀動脈擴張的內徑小於正常1.5倍；中等大小冠脈瘤： 冠狀動脈內徑＞4mm ≤8mm；≥5歲年長兒冠狀動脈擴張的內徑爲正常1.5～4倍；巨大冠脈瘤:冠狀動脈內徑＞8mm; ≥5歲年長兒冠狀動脈擴張的內徑大於正常4倍。
 
16. 川崎病冠狀動脈異常的發生率？
在未經治療的川崎病病例中，冠狀動脈擴張的發生率爲18.6%～26.0%，多可在病程第3-5周內恢復；冠狀動脈瘤的發生率爲3.1%～5.2%，約半數病例在病程1～2年內消退，少數發生瘤體破裂。因爲冠狀動脈局部管壁已纖維化，內膜增生，故不能有效擴張，嚴重者可發生血栓造成、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死，5%～10%的冠狀動脈病變可發展成缺血性心臟病。
 
17. 川崎病的冠狀動脈病變程度分級？

等級	分級標準
Ⅰ	任什麼時候期冠狀動脈均無擴張
Ⅱ	急性期暫時性擴張：冠狀動脈僅有輕度、暫時擴張，並在病程6～8周內恢復正常
Ⅲ	≥1支冠狀動脈單個的小至中等大小冠狀動脈瘤
Ⅳ	≥1個大的冠狀動脈瘤（包括巨大冠狀動脈瘤），或一支冠狀動脈內多個或複雜動脈瘤但無阻塞
Ⅴ	冠狀動脈造影顯示有狹窄或阻塞
Ⅴa	無意肌缺血
Ⅴb	有心肌缺血

 
18. 川崎病冠狀動脈病變的管理方案？

危險水平	藥物治療	隨訪方案
Ⅰ、Ⅱ級	病程3個月停用阿司匹林	臨牀隨訪5年,時間爲病程1M,2M,6M,1Y,5Y隨訪ECG、超聲心動圖必要時胸片，最後一次隨訪建議作運動ECG
Ⅲ級	小劑量阿司匹林至少持續到動脈瘤消退，中等大小動脈瘤需加用另外一種抗血小板藥物	每一年心臟科隨訪超聲心動圖、ECG,並行心血管風險評估和指導,＞10歲患者每2年行負荷試驗或心肌灌注顯像
Ⅳ級	巨大動脈瘤需長期阿司匹林（天天3～5mg/kg）和華法令（目標INR:1.2～1.5）或低分子肝素（目標抗因子Ⅹa0.5～1.0U/ml）聯合	每6個月隨訪超聲心動圖、ECG,每一年行負荷試驗或心肌灌注顯像檢查,對育齡期女性，建議生殖指導
Ⅴa級	小劑量阿司匹林和華法令或低分子肝素聯合,爲預防缺血性發做和心功能不全，可同時應用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、ACEI等	每6個月行心臟科隨訪超聲心動圖、ECG,每一年行負荷試驗或心肌灌注顯像檢查,對育齡期女性，建議進行生殖指導
Ⅴb級	藥物治療同Ⅴa級,根據治療指徵選擇旁路移植或介入等治療措施	終身隨訪，每3-6個月/次，根據病情在不一樣隨訪時間選擇各類不一樣檢查,對育齡期女性，建議進行生殖指導

  19. 川崎病後的預防接種管理？ 川崎病患兒的預防接種存在兩個重要問題,其一, 丙種球蛋白阻滯活的病毒疫苗複製及後天得到性免疫創建;其二,川崎病恢復期兒童在接種活的或其餘疫苗後的安全性問題。一些自身免疫性疾病包括系統性血管炎,在應用活的或死的疫苗後病情可能會忽然惡化,所以川崎病後所有預防接種推遲至少3 個月（通常建議6月之後）。AHA 建議非腸道的活病毒疫苗預防接種(麻疹、腮腺炎和風疹) 應在丙種球蛋白後延遲至少5 個月（通常建議6月之後）,由於被動免疫抗體可能干擾免疫製劑免疫功能。但麻疹爆發期間,對於之前沒有進行被動免疫的兒童,應早期謹慎應用麻疹疫苗,而且之後應複種疫苗。